O hemofílico não possui um dos fatores de coagulação do sangue que ajudam a estancar hemorragias em quantidade suficiente ou com qualidade adequada para exercer suas funções. Assim, demora mais para formar um coágulo e, quando este se forma, não impede que o sangue continue saindo pelo local da lesão.

No Hemorio, hemofílicos são tratados por uma equipe multidisciplinar formada por hematologistas, pediatras, hemoterapeutas, fisiatras, ortopedistas, dentistas, enfermeiros, assistentes sociais, nutricionistas, farmacêuticos, fisioterapeutas e psicólogos, como recomenda a Federação Mundial de Hemofilia.

Para ser atendido na unidade, é preciso ser encaminhado por uma unidade básica de saúde ou clínica da família, com indicação de consulta com um especialista em Hematologia. Além das consultas ambulatoriais, o Hemorio mantém um serviço de pronto-atendimento para os pacientes já cadastrados e com doenças hematológicas como a hemofilia, anemia falciforme, talassemia e outras doenças crônicas relacionadas ao sangue.

A hemofilia é uma doença genética e hereditária. O cromossomo X é responsável pela produção dos fatores VIII e IX e, quando esse apresenta alguma anormalidade, essa produção é prejudicada. Por isso, a doença é mais comum nos homens, já que eles têm um cromossomo X a menos que as mulheres e, se esse for anormal, a produção dos fatores será mais afetada.

 

Tratamento

É comum que o diagnóstico seja feito nos seus primeiros anos de vida. Quando a criança começa a engatinhar e andar, período em que podem surgir os primeiros hematomas na região frontal e nádegas ou sangramentos abundantes em pequenos ferimentos. O diagnóstico e o tipo de hemofilia são determinados por meio de exames de sangue específicos.

Geralmente, o hemofílico aprende a reconhecer um sangramento antes mesmo de sentir dor ou inchaço. São sensações semelhantes a um formigamento, na área afetada. É chamado de aura. A hemofilia é tratada, na maioria dos casos com a reposição do fator coagulante deficiente. A reposição é feita sob supervisão médica.

 

Sintomas

Hemorragias espontâneas, repentinas e sem causa aparente. Simples atividades como caminhar ou correr podem causar um sangramento, habitualmente em partes do corpo onde há muita atividade e esforço, como nas articulações. Tais lesões são chamadas de hemartroses. Principais partes atingidas: joelho, cotovelos, punhos e tornozelos.

 

Conheça a doença

Tipo A – Ocorre pela deficiência de atividade do Fator VIII. Representa 80% dos casos.

Tipo B – Ocorre pela deficiência de atividade do Fator IX. É Menos comum que o tipo A.

 

Hemofilia grave – Há muito pouco ou nada de atividade de fator no sangue (1%). O sangramento pode ocorrer em qualquer lugar do organismo, de forma espontânea ou após mínimos traumas. As hemorragias musculares (hematomas) e articulares (hemartroses) são muito comuns nesses pacientes.

Hemofilia leve – Há entre 5% e 25% de atividade de fator no sangue. O sangramento é normalmente associado apenas a grandes traumas, tais como cirurgias ou extrações dentárias. O diagnóstico, muitas vezes, só é feito quando um episódio de sangramento ocorre.

Fonte: GOVERNO DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO